Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром

Нефротический синдром

Нефротическим синдромом называется выделение с мочой более трёх грамм белка ежедневно, связанное с патологией почечных клубочков. Этот синдром чаще всего проявляется у детей. Может иметь и первичные, и вторичные причины. Нефротические синдром диагностируется методом определения соотношения белка и креатинина мочи в организме. Главные причины определяются на основе подробной истории болезни, обследования или биопсии почек.

Причины

Нефротический синдром, как уже говорилось, встречается чаще всего в детском возрасте, а именно в периоде от полутора до четырех лет. В этом возрасте эта патология встречается чаще у мальчиков, чем у девочек. Становясь старше, и девочки, и мальчик болеют в равной степени. Лечение и прогноз обусловлены причинами. Преобладающими первичными признаками являются мембранозная нефропатия и фокальный сегментарный гломерулосклероз.

По причине нефротического синдрома у детей наблюдаются периферические отеки, выпоты, анемия, тромбоэмболия. Также, может повыситься риск инфекционных заболеваний, а также нарушиться деятельность щитовидной железы. Тромбоэмболия возникает из-за нарушения деятельности тромбоцитов и увеличения вязкости, а также из-за повышенного печеночного синтеза. Осложнение данного синдрома проявляется в физическом истощении в детском возрасте и коронарной патологии во взрослом. Истощение напоминает тяжелое расстройство питания, вызванное белковой недостаточностью, а также сопровождается ломкостью ногтей и волос или замедлением роста. Из-за недостатка витамина D может развиваться патология кости. Хроническим осложнением может также быть недостаток гормона щитовидной железы в организме. Канальцевая дисфункция вызывает наличие глюкозы в моче, нарушение обмена аминокислот, потерю калия и др.
У человека, больного нефротическим синдромом, нередко проявляется почечная недостаточность. Она может обнаруживаться как на первой стадии болезни, так и в её конце.

Симптомы

Признаки нефротического синдрома

Признаки нефротического синдрома

На первой стадии болезни могут проявляться такие симптомы, как анорексия, пенистая моча, общий недуг. Одышка, боли в груди, животе, суставах могут быть вызваны задержкой жидкости. Вследствие отека могут появляться белые линии на ногтях. Из-за наличия различных осложнений у данного синдрома, существует также много различных симптомов.

Диагностика

Диагноз нефротического синдрома подозревают у людей с наличием белка в мочи, которое выявляется при анализе мочи и измерением суточного белка, который экскретируется вместе с мочой. Причину болезни можно определить на основании анамнеза. Если причину точно нельзя определить, назначаются серологические тесты или исследование тканей почек.

Диагностическое значение имеет наличие трёх грамм белка в моче за сутки. Соотношение белка и креатинина в анализе мочи соответствует выделенному белку, приведенного к одной целой семьдесят три сотых метров площади поверхности человеческого тела. Такой метод может быть менее надежным, так как выделения креатинина слишком высокая или наоборот – слишком низкая и при отклонениях, когда белок выделяется с мочой ежедневно.

Анализ мочи, помимо выявления белка в мочи, может показать присутствие эритроцитов и цилиндров. Липидурия – нефротический синдром, обусловленный наличием свободных жировых элементов. Когда следствием нефротического синдрома является патология почечных клубочков, липидурия присутствует первоначально. Выявить холестерин в моче возможно с помощью метода простой микроскопии. Триглицериды же должны быть обнаружены методом окрашивания специальным красителем Суданом. В достаточном количестве лейкоциты присутствуют при экссудативных болезнях и при системной красной волчанке.

Тяжесть патологии и её осложнения помогут узнать дополнительные тесты. В зависимости от характера повреждения почечной функции меняется содержание креатинина и азота в организме. Концентрация альбумина в крови, как правило, менее двадцати пяти грамм на литр. Обычно увеличивается концентрация триглицеридов и общего холестерина. Нет надобности в исследовании уровней а-глубулинов и у-глобулинов, церулоплазмина, трансферрина, иммуноглобулинов, гормонсвязывающих белков. Их показатели могут также быть низкими.

Во взрослом возрасте диагностика почек проводится для выявления главной причины нефротического синдрома. Возникающий самостоятельно нефротический синдром обычно не подвергается диагностике у детей и чаще всего представляет собой болезнь минимальных изменений. Биопсия почек проводится только в том случае, когда не наблюдается реакции на глюкокортикоиды. Ниже в разделе болезней описываются другие специфические морфологические черты.

Прогноз

Причина нефротического синдрома у детей определяет сам прогноз. Полное течение хронической болезни может быть, как и спонтанным, так и на базе лечения данного синдрома. При заболеваниях, реагирующий на глюкокортикоиды, прогноз, в общем, благоприятен. При следующих осложнениях: гематурии, азотемии, артериальной гипертензии, или тромбозах легочных, периферических, мозговых, или почечных вен. Частота возобновления болезни после выздоровления достаточно высока у больных после трансплантации почки вследствие сегментарного гломерулосклероза, болезни Либмана-Сакса, lgA-нефропатии и других заболеваниях.

Лечение

Лечение нефротического синдрома у детей

Лечение нефротического синдрома у детей

В главе заболеваний, которые рассматриваются ниже, описывается специальное лечение нефротического синдрома. Поддерживающая терапия используется для избавления от вторичных причин заболевания, если таковые имеются. А также данная терапия включает в себя ограничение в питании и предотвращает ряд осложнений, связанных с синдромом. В редких случаях тяжелая стадия нефротического синдрома требует хирургического вмешательства и удаления почки. Лечение основных причин и самого нефротического синдрома включает в себя поддерживающую терапию инфекций, снижение чувствительности организма больного к аллергену, препараты базисной терапии. Данные способы могут излечить нефротический синдром лишь только в определенных случаях. Из-за неизученного эффекта на протекание заболевания не рекомендуется ограничение диетического белка. Однако же употребление пациентом жиров и холестерина рекомендуется лимитировать. Также рекомендуется лимитировать употребление натрия для коррекции отеков. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента следует применять для снижения внутриклубочкового артериального давления, а также для обнаружения белка в анализе мочи. У пациентов с тяжелой и умеренной почечной недостаточностью они могут вызывать гиперкалиемию. Петлевые диуретики как правило используются для корректирования отеков, но при этом могут ухудшить почечную недостаточность у пациента, уменьшить общий объем крови в организме, вязкость крови или гиперкоагуляцию. Антикоагулянты следует принимать при при тромбоэмболических осложнениях. Несмотря на это, существует много утверждений, что их возможно принимать для первичной профилактики. При гиперлипидемии используются статины.

Врожденные НС включают в себя диффузный мезангиальный склероз, а также финский тип нефротического склероза.

Редким заболеванием является диффузный мезангиальный склероз. Также стоит отметить, что заболевание ненаследственное. Пациенту с наличием белка в мочи может понадобиться двусторонняя нефрэктомия. Повторно болезнь возобновляется, как правило, в почечном трансплантате.

Финский тип НС — аутосомно-рецессивное заболевание, встречающееся у крайне малого процента новорожденных в Финляндии. Этот тип синдрома возникает из-за мутаций в гене NPHS1. Данный тип нефротического синдрома является прогрессирующим и в течение первого года применяют метод очищения крови. Смерть, как правило, наступает после первого года лечения, но некоторые пациенты поддерживаются нутритивным способом до почечной недостаточности.

Остальные редкие врожденные нефротические синдромы в нынешнее время генетически охарактеризованы. Они включают в себя резистентный к глюкокортикоидам НС, семейный фокальный сегментарный гломерулосклероз и синдром Denys-Drash.

Нефротический синдром, что это? видео

 
Бесплатный подбор специалиста в Вашем городе:
© 2016 Симптомы, диагностика причины и лечение болезней.
Ко всем методикам лечения имеются противопоказания, обязательно необходима консультация соответствующего врача.
Копирование страницы полностью запрещено.
  • Обратная связь
  • Карта сайта