Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия — это неуклонно нарастающая и развивающаяся гибель нейронов, вызывающая пирамидную дисфункцию, мозжечковые нарушения и вегетативное расстройство. В состав множественной системной атрофии (МСА) входят три заболевания, которые раньше считались независимыми: оливопонтоцеребеллярная атрофия, стрионигральная дегенерация и синдром Шая—Дрейджера. МСА имеет следующие проявления: снижение артериального давления более, чем на 20%, задержка мочеиспускания, запоры, нарушение моторики при отсутствии слабости в мышцах, резкое повышение тонуса, расстройство системы поддержания равновесия. Диагноз мультисистемной атрофии ставится исходя из проявленных симптомов. Лечение МСА носит симптоматический характер и основывается на восстановлении состава и объема жидкости в организме, приеме сосудосуживающих лекарств и применении эластичного белья, поддерживающего тонус. Мужчины страдают от множественной системной атрофии в два раза чаще, чем женщины.

Симптомы

Первые симптомы атрофии появляются в промежутке от 45 до 60 лет, начиная с постановки диагноза, больной не проживает более 9—10 лет. Причины появления данного заболевая не обнаружены, однако гибель и разрушение нейронов просматривается в нескольких областях мозга. Первые симптомы мультисистемной атрофии определяются объемом пораженных клеток. Характерным морфологическим признаком множественной системной атрофии является выявление цитоплазматических элементов, заключающихся в альфа-синуклеине олигодендроглиальных клеток. Совокупность проявлений болезни Первые симптомы в каждом отдельно взятом случае имеют вариации развития, но имеют одно общее свойство – невосприимчивость к лекарственным препаратам от паркинсонизма, мозжечковых нарушений и вегетативных расстройств. Паркинсонизм проявляется в мышечной ригидности, общей замедленности движений, постуральных нарушениях и треморе. Часто в числе симптомов встречается сильное нарушение произношения, вследствие поражения мозга. В состоянии покоя тремор рук и дискинезия при МСА наблюдаются редко (они являются частыми симптомами при болезни Паркинсона) и не поддаются лечению леводопой (на первых этапах заболевания данные признаки частично снимаются препаратами от паркинсонизма). Мозжечковые расстройства выражаются атаксией, безмерными движениями в пространстве (дисметрией), невозможностью быстро совершать чередующиеся противоположно направленные движения и другими нарушениями координации телодвижений. Вегетативная недостаточность проявляется резким снижением артериального давления, расстройствами мочеиспускания, запорами, а также дисфункцией эрекции. В процессе прогрессирования болезни к этим симптомам могут добавиться нарушения дыхания (во время сна возможны синдромы апноэ) и глотания, энкопрез, расстройства желез, выделяющих пот, слюну и слезы.

Диагностика

Диагностика системной атрофии (МСА). На основе выявления признаков паркинсонизма, мозжечковой дисфункции или вегетативной недостаточности устанавливается предположительный диагноз. Но данные симптомы могут проявляться и при других заболеваниях: во время болезни Паркинсона или лекарственного паркинсонизма, прогрессирующего надъядерного паралича, деменции с тельцами Леви, множественных инфарктов мозга или вегетативной нейропатии. Способа сведения диагноза к единственной вероятной болезни путем исключения других заболеваний, по каким-либо не подходящим фактам, нет. Однако на основе проведенных МРТ можно выявить изменения в мосту, полосатом теле и мозжечке. Эти изменения и совокупность остальных признаков вегетативной недостаточности, распространившихся по организму, и отсутствии положительной реакции на препараты от паркинсонизма диагноз мультисистемной атрофии может быть установлен еще при жизни пациента.

Лечение

 

Лечение системной атрофии

Лечение болезни

Лечение системной атрофии, терапия для данного заболевания не разработана, поэтому проводится лечение симптомов заболевания. Ортостатическая гипотензия лечится инфузионной терапией с водно-солевыми растворами и приемом внутрь флудрокортизона по 0,1-0,4 мг раз в сутки. Ношение эластичного белья приносит пользу, поддерживая тонус. Принимают внутрь 3 раза в сутки по 10 мг мидодрина для стимуляции альфа-адренорецепторов. При приеме мидодрина увеличивается периферическое сосудистое сопротивление и артериальное давление в лежачем положении. Утренняя ортостатическая и артериальная гипотензия смягчаются путем поднятия изголовья кровати на 10 см, таким же способом можно ослабить полиурию в ночное время. Перед сном возможно применение леводопы или карбидопы по 25/100 мг либо по 0,1 мг перголида раз в сутки с дальнейшим поэтапным увеличением дозировки до 1 мг три раза в сутки.

Недержание мочи лечится приемом по 5 мг хлорида оксибутинина по три раза в сутки или до 2 мг толтеродином два раза в сутки. Также используют самостоятельную катетеризацию мочевого пузыря. Запоры лечатся диетой с большим содержанием клетчатки или препаратами, смягчающими стул. При задержке стула на 2-3 дня показаны клизмы. Дисфункция эрекции лечится приемом по 50 мг силденафила и использованием различных физических методов.

 
Похожие статьи по теме:
Бесплатный подбор специалиста в Вашем городе:
© 2016 Симптомы, диагностика причины и лечение болезней.
Ко всем методикам лечения имеются противопоказания, обязательно необходима консультация соответствующего врача.
Копирование страницы полностью запрещено.
  • Обратная связь
  • Карта сайта